La enfermedad de las vacas locas, detectada por primera vez en Estados Unidos, sigue siendo un misterio para los científicos porque su origen no es viral ni bacteriano, no alerta al sistema inmunitario y puede transmitirse de especie en especie.
La secretaria del Departamento de Agricultura de Estados Unidos, Ann Veneman, dijo que la enfermedad, conocida oficialmente como encefalopatía espongiforme bovina (EEB), fue detectada en una vaca Holstein en el estado de Washington, en la costa oeste del país.

"Aun cuando el riesgo para los seres humanos es mínimo, a partir de la evidencia, tomaremos las medidas pertinentes con mucha cautela", dijo Veneman.

La gente puede contraer la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) al ingerir productos cárnicos afectados por la EEB.

Por lo menos 137 personas han muerto de vECJ en el mundo y en todos los casos ha existido un vínculo con la ingestión de carne, las transfusiones de sangre, o injertos de tejidos afectados por la enfermedad.

"En contraste con las formas tradicionales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la vECJ ha afectado a pacientes jóvenes, (de 29 años como promedio, en comparación con los que desarrollan la ECJ, de 65 años y mayores), su período de enfermedad es más largo (unos 14 meses, mientras que la ECJ es de alrededor de 4,5 meses) y está firmemente vinculada a la exposición (...) a la EEB", dijo la Organización Mundial de la Salud (OMS) en un comunicado.

La EEB y la ECJ pertenecen de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se cree que su origen está en unas proteínas anómalas conocidas como priones.

Las EET afectan al ganado vacuno, a los venados, las ovejas, los gatos, los armiños, los alces y a otros animales. Sin embargo, los caballos, los perros y los conejos parecen ser resistentes a la enfermedad, pero no se sabe exactamente por qué.

Las EET pueden transmitirse a través de los alimentos. Se cree que el ganado vacuno contrajo la EEB al ser alimentado con pienso hecho con restos de ovejas afectadas por la "scrapie" o encefalopatía espongiforme ovina.

Con mucha dificultad, los priones pueden ser destruidos al procesar los alimentos, pero no basta con cocinarlos solamente.

Priones infecciosos

Los expertos no parecen haberse puesto de acuerdo sobre qué productos cárnicos pueden portar los priones infecciosos que parecen originar la enfermedad.

Funcionarios británicos informaron que la leche de vaca no transmite estas proteínas, pero hay indicios de que el tejido nervioso y otras partes del cuerpo del ganado que se usan en algunos productos pueden portar priones anómalos.

Un reciente estudio suizo indicó que, en teoría, el tejido muscular, incluidos los filetes, pueden portar el agente infeccioso.

Sin embargo, nadie sabe cuánta cantidad de carne tiene que consumir una persona para desarrollar la enfermedad.

Como los priones anómalos ocurren de forma natural en el cuerpo, el sistema inmunológico no se activa como cuando se detecta un virus o una bacteria y, por lo tanto, no lanza un ataque contra el microorganismo invasor.

Investigaciones recientes indican que los priones anómalos pueden hacer que otros se conviertan en "malos" al contacto.

Las células, siguiendo instrucciones en los genes, fabrican los priones. Sin embargo, al igual que sucede con una caja de cartón, una proteína tiene que plegarse para cumplir su función pero, algunas veces, toma la forma equivocada. Por lo general, las células reconocen esta anomalía y hacen que la proteína se desintegre.

Sin embargo, Susan Lindquist, del Centro Whitehead del Instituto de Tecnología de Massachusetts, y sus colegas, descubrieron a finales del 2002 que este proceso celular no sucede siempre.

El equipo halló que los priones anómalos no se desintegran lo suficientemente rápido, sino que se acumulan, alteran el metabolismo de la célula y la matan.

En el cerebro, causan la muerte de las neuronas que luego se desintegran y liberan más priones en el sistema.

Hay una susceptibilidad genética a las EET. Por ejemplo, la ECJ ocurre esporádicamente, o al azar, en una por cada millón de personas. Una mutación genética que se transmite de familia en familia causa entre el cinco y el 10 por ciento de los casos de ECJ.

La ECJ, que es incurable y siempre resulta fatal, también puede transmitirse por trasplantes de tejido y, en teoría, a través de la sangre.